Falls sich jemand fragt, warum ich hier öffentlich über meine Krankheiten schreibe: Ich kann und mache es einfach! Jetzt könnte man vielleicht glauben, dass ich unter einem Aufmerksamkeitsdefizit leide - nein, das nicht der Fall! Ich möchte aber gerne meine Erfahrungen mit den oftmals langwierig zu diagnostizierenden Kollagenosen, deren Auswirkungen und Behandlungsmöglichkeiten mit anderen Betroffenen teilen. Viele Patientinnen und Patienten haben (wie ich) eine oft jahrzehntelange Odyssee von Ärztin zu Ärztin bzw. von Arzt zu Arzt hinter sich. Die öffentliche Schilderung meiner Erfahrungen hier im Blog mit einer Kollagenose, einer jahrzehntelangen Kardiomyopathie und nicht zuletzt der daraus resultierenden Herztransplantation findet anscheinend den Weg zu vielen Betroffenen. Ich freue mich jedenfalls über die bislang überraschend zahlreichen Kontakte und den Austausch mit den Leidensgenossinnen und Leidensgenossen. Wer Fragen hat, kann sich gerne über das Kontaktformular bei mir melden.

Beim SLE handelt sich um eine aggressive rheumatische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, also der Bindegewebs-Erkrankungen, bei der das Abwehrsystem des Körpers 'falsch programmiert' ist und gesunde körpereigene Zellen in den unterschiedlichsten Organen angreift und zerstört.

Ich habe die total beschissene Krankheit Systemischer Lupus Erythematodes nun seit über 35 Jahren (Diagnose), mit schweren Symptomen kämpfe ich seit 1999. Bei mir ist das Krankheitsbild "atypisch" - viele Ärzte sprechen daher auch lieber von einer "undifferenzierten Kollagenose" oder einer "Mischkollagenose" - auch wenn in den meisten meiner Arztbriefe immer wieder "atypischer SLE" steht. Wie die Krankheit letztendlich genannt wird, ist auch eher irrelevant - Kollagenosen werden grundsätzlich auf die gleiche Art und Weise behandelt - heilbar sind sie jedoch nicht.

Mir gefällt "Lupus" (der Wolf) aber besser: Die Krankheit hat den Namen übrigens vor langer Zeit erhalten, als man noch keine Ahnung hatte, was die tatsächliche Ursache war. Die oft im Gesicht befindlichen schweren Hautentzündungen, die zu den häufigeren Symptomen gehören, sahen mit ihren manchmal offenen Wunden für die damaligen Mediziner anscheinend wie Wolfsbisse aus. Andere Quellen gehen davon aus, dass der Name von der "ähnlich aussehenden" Gesichtsmaske eines Wolfes herrührt. Später nannte man die Krankheit auch die "Schmetterlingskrankheit" bzw. Schmetterlingsflechte, was ja nun viel netter klingt! Das lag an den typischen symmetrischen Rötungen der Gesichtshaut, dem sogenannten Erythem links und rechts der Nase, das manchmal die Form eines großen Schmetterlings haben kann. Der Systemische Lupus, ist eine der komplexesten Krankheiten der Menschheit und wird bis heute in ihrer Vielschichtigkeit von Medizinern nicht vollständig verstanden.

Beim SLE, von dem übrigens deutlich mehr Frauen als Männer (Verhältnis 9:1) und häufiger schwarz- als weißhäutige Menschen betroffen sind, können fast alle Organe und Zellen des menschlichen Körpers befallen sein - man spricht deswegen von einer Systemerkrankung. Besonders häufig sind Haut und Nieren geschädigt.

Auch das Sjögren Syndrom wird in meinem Fall immer wieder als mögliche weitere Diagnose in Betracht gezogen. Es handelt sich ebenfalls um eine Autoimmunerkrankung aus dem Bereich der Kollagenosen, bei der bestimmte Immunzellen exokrine Drüsen durch lymphozytäre Infiltration und übermäßige B-Zell-Aktivität angreifen und zu weiteren entzündlichen Veränderungen an inneren Organen und am zentralen Nervensystem führen können.

Bei mir ist primär das Herz betroffen: Ich hatte mehrfach schwere Herzmuskelentzündungen (Myokarditiden). Aber auch andere Körperteile und Organe wie Sehnen, Muskeln, Gelenke und die Haut sind bei mir immer wieder entzündet und schmerzhaft. Sogar das Gehirn war schon von Entzündungsprozessen betroffen. Viele Patienten leiden wie ich unter einem chronischen Müdigkeitssyndrom und Depressionen. Lupuspatienten sollten nicht ungeschützt in die Sonne gehen. Die Haut ist extrem lichtempfindlich und Sonnenbrände können sogar schwere Entzündungsschübe auslösen. Seit 2015 sind meine Muskelschmerzen leider deutlich schlimmer geworden und nahezu ständig vorhanden. Das kommt leider häufig vor, denn viele Patienten entwickeln wie ich ein chronisches Schmerzsyndrom: Die Schmerzwahrnehmung ist dauerhaft gestört und verstärkt. Bei mir sind es vorrangig Muskel- und Sehnenansatzschmerzen sowie "Nervenschmerzen" (Polyneuropathie).

Der Systemische Lupus ist bislang unheilbar. Behandelt werden die Patienten mit Immunsuppressiva. Mit dieser Medikamententherapie wird das falsch programmierte und eigentlich zu aggressiv arbeitende (weil gegen körpereigene Zellen gerichtete) Abwehrsystem bewusst geschwächt, also heruntergefahren. Dadurch sollen schwere Entzündungsprozesse und neue "Schübe" verhindert werden. Der Effekt bewirkt aber dummerweise auch, dass die Immunabwehr gegen 'echte' Feinde, wie Viren, Bakterien und andere Erreger nicht mehr richtig funktioniert. Das bedeutet, dass der Patient wesentlich gefährdeter gegenüber Infektionen aller Art ist. Darüberhinaus können diese Medikamente erhebliche, teilweise lebensbedrohliche Nebenwirkungen auslösen. Wenn man die aggressiven Wirkstoffe über einen längeren Zeitraum nehmen muss (und das müssen alle Patienten bis an ihr Lebensende), erhöht sich leider auch das Risiko für diverse Krebserkrankungen immens. Ich habe seit einigen Jahren ständig neue Basaliome bzw. Basalzellkarzinome, also den sog. "weißen Hautkrebs", der dann immer wieder herausgeschnitten werden muss. 

Mein Hauptproblem ist die Folge der mehrfachen Myokarditiden und den daraus resultierenden Vernarbungen im Herzmuskel: Dadurch entwickelte sich eine stark fortgeschrittene Kardiomyopathie, also eine schwere Herzschwäche mit aktuell weniger als 20% EF (Pumpleistung). Mittlerweile sind beide Herzventrikel stark vergrößert. Zur Absicherung gegen Kammerflimmern (was den Tod zur Folge hätte), wurde mir schon der dritte Defibrillator (ICD) implantiert. (Stand 2020)

Der SLE hat viele Gesichter: Die unterschiedlichsten Symptome können bei dieser Erkrankung auftreten - meine habe ich mal fett gekennzeichnet.

Medikamentöse Therapie

Weitere Medikamenten-Optionen gibt es bei mir leider keine mehr, sie sind bereits maximal ausgereizt: Bisoprolol, Amiodaron, Eplerenon, Entresto, Forxiga u.a.m. 

Kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) 

Mein "total ausgelatschtes" Herz (O-Ton eines Kardiologen) schlägt mittlerweile (2020) asynchron, also linke und rechte Herzkammer schlagen stark zeitverzögert. Dies ist für mich sehr belastend und recht beängstigend. Ich habe das Gefühl, dass mein Herz im Brustkorb hin und her geschüttelt und gerüttelt wird. Mir ist dann meist speiübel, ich kann kaum gerade ausschauen und bin völlig kraftlos. Als Therapie käme noch ein CRT-Device in Frage, also ein Gerät, das über ständige Stromimpulse die beiden Herzkammern wieder etwas synchroner schlagen lässt. Momentan wird unter meinen Ärzten (leider sehr widersprüchlich) ein möglicher Therapieerfolg im Verhältnis zu den bei mir erhöhten Risiken diskutiert. Stand 2021: Die Ärzte haben sich final gegen eine CRT-Implantation entschieden. Das Nutzen-Risko-Verhältnis sieht bei mir schlecht aus. 

Immunadsorptionstherapie (IA) 

Ich bekam bereits Ende 2014 aufgrund der schlechten Pumpleistung meines Herzens die (seltene) Möglichkeit, eine "Immunadsorptionstherapie" zu durchlaufen. Am ehesten ist das Verfahren mit einer Art "Dialyse", also einer Blutwäsche zu vergleichen. Über eine spezielle Filtertechnik werden bestimmte Antikörper (Eiweiße), die - so die Vermutung - auch für eine Leistungsminderung des Herzmuskels sorgen können, herausgefiltert. Dieser Vorgang dauert normalerweise bei Kardiomyopathie-Patienten einmalig eine Woche. Wegen meines Systemischen Lupus Erythematodes entschied man sich in meinem Fall für insgesamt vier Zyklen von je einer Woche Länge. Während dieser Zeit ist man völlig isoliert, um ja keine Erreger einzufangen. Die Prozedur der täglich ca. 6 bis 8 Stunden dauernden Blutwäsche ist recht belastend für den Kreislauf und man darf das Bett während der Therapie nicht verlassen, aber das schafft man vor lauter Erschöpfung und Schwäche auch nicht. Bis 2020 war ich insgesamt 12 Wochen an der Maschine. Spaß machte das nicht! Die recht teure Therapie ist nicht unumstritten, da die Studienlage über einen "echten Nutzen" nicht eindeutig ist. Ich kann jedoch berichten, dass ich nach jeder vierwöchigen Therapie eine spürbare Leistungssteigerung hatte, die bis zu einem Jahr anhielt. 

Pumpunterstützungssysteme (VAD) / Kunstherz (TAH)

Vielleicht brauche ich bald ein extrakorporales Pumpunterstützungssystem (ventricular assist device) für das Herz zur Überbrückung der immer länger werdenden Wartezeit auf ein Spenderorgan. Mit der implantierten Pumpe ist es aber eigentlich auch kein 'Leben' mehr. Der außerhalb des Körpers liegende Akku wird quasi zu einem neuen Körperteil und muss immer mit einem Rucksack oder Wägelchen mitgeschleppt werden. Und wenn der mal ausfällt, oder nach spätestens 4-5 Stunden keine Steckdose zu finden ist, dann ist's vorbei. Darüber hinaus darf es auch keinesfalls zu einer Entzündung im Bereich der Schleuse, also der Eintrittspforte des Kabels in den Körper kommen. Denn dieser Übergang ist gleichzeitig auch eine mögliche Eintrittspforte für Erreger aller Art. Falls das passiert, ist die Situation dann meist nicht mehr beherrschbar. Es gibt L-VAD für die Unterstützung des linken Ventrikels, R-VAD für den rechten und BI-VAD für die Unterstützung beider Herzkammern. Die BI-VADs sind keine optimale Lösung, weil sie kaum beherrschbar sind und häufig Komplikationen machen. Und was bräuchte ich? Genau - ein BI-VAD! Im schlimmsten Fall wird das eigene Herz komplett entfernt und durch ein Kunstherz (TAH, total artificial heart) ersetzt.

Organspende / Herztransplantation (HTX)

Bleibt noch eine Organspende, aber Spenderherzen gibt es viel zu wenig "auf dem Markt". Und wenn's mal eines gibt, dann muss das Organ zum Patienten passen, was auch wie ein Lotteriegewinn wäre. Viele, der auf der Warteliste stehenden Patienten leiden lange und versterben auch mangels Spenderorganen. An dieser Stelle übrigens ein sarkastisches "Dankeschön" an die Vollidioten der Medien, die dieses Thema total überbewertet an die Öffentlichkeit gebracht haben. Dank dieser senstationsgeilen, schwachmatischen Schreiberlinge und Fernsehredakteure mit ihren reisserischen und möglichst auflage- und zuschauersteigernden Panik-Kampagnen ist die Bereitschaft zur Organspende in Deutschland dramatisch gesunken. Letztlich auch, weil die Bevölkerung sich nicht kritisch mit dem Thema auseinandersetzt, bzw. auseinandersetzen möchte. Ist ja auch nichts, womit man als Gesunder wirklich konfrontiert werden will. Aber wehe, es ist mal einer selbst (oder von der Verwandschaft) betroffen. Dann sieht ja plötzlich alles anders aus! Ich frage mich, warum es in Deutschland nicht die Widerspruchsregelung gibt: Wer nicht spenden möchte, soll das einfach dokumentieren.